den grunnleggende behandling av galaktosemi er avbrudd av mat som inneholder galaktose eller laktose. Denne sykdommen er en alvorlig sykdom og bør ikke forveksles med laktoseintoleranse, noe som er en mild tilstand som er typisk for eldre barn og voksne. Spedbarn med galaktosemi bør mates med spesielle melker som ikke inkluderer galaktose blant dets komponenter, vanligvis basert på soya. Det er en av de få absolutt kontraindikasjoner av amming.

Tiden for diagnose er vanligvis en tid da barnet er alvorlig syk og kan kreve sykehus og til og med intensivbehandling, men hvis de overgår leversvikt og sepsis, forbedrer ofte raskt med avbrudd av laktoseinntak og med støttende pleie.

Mat forbudt og tillatt i galaktosemi

Galaktose finnes i andre matvarer i tillegg til melk og dets derivater, som frukt og grønnsaker (erter, datoer, fiken, druer), viscera og noen belgfrukter som kikærter, linser og bønner. Når tilførselsfôring er påbegynt, kan et minimum av galaktose i dietten tolereres av matvarer som skal brukes under kontroll: soyabønner, kakao, gresskar, brusselspirer, kiwi, gjær, paprika, solsikkefrø, purre, tomat, vannmelon ... Noen pasienter tolererer belgfrukter godt.

Pasienter kan fritt ta pasta, frokostblandinger, egg, animalsk fett, nesten alle grønnsaker, kjøtt, fisk og fjærfe (unntatt viscera).

Mangel på melk innebærer at pasienter må suppleres med kalsium.

Pasienter eller foreldre skal se på om legemidlene de tar, bærer laktose (det er obligatorisk å deklarere om det overstiger fem gram) eller galaktose. I prinsippet bør du være forsiktig med enhver oppskrift som ikke er blitt tilberedt hjemme ved bruk av kjente basisprodukter, da det er lett for ubestemte mengder laktose å gå ubemerket, spesielt i form av smaksstoffer eller søtningsmidler.

Prognose for galaktosemi

den prognose for klassisk galaktosemi Det er bra hvis du får behandling før pasientene er kritiske. Alle manifestasjoner, inkludert katarakt, er vanligvis reversible. Uten behandling avhenger prognosen av prosentandelen av enzym som er tilstede. Alvorlig galaktosemi uten behandling er dødelig, men det er mildere former som utvikler seg med få symptomer til voksen alder.

Colorektal cancer: Del2, behandling og prognose (November 2019).