I noen tilfeller sklerodermi Det begynner med generaliserte smerter, tretthet, vekttap og stivhet. I andre begynner det med symptomer forårsaket av kjærligheten, selv uten forandringer i huden. Men det vanligste tegn på sklerodermi er at den berørte personen presenterer et varierende antall år progressiv herding av huden, spesielt av hendene (sclerodactyly), som er ledsaget av Raynaud fenomenet.

Gjennomsnittsalderen for sklerodermi er 40 år. Som vi sa er den mest karakteristiske kliniske manifestasjonen den Påvirkning av huden, med tre faser: først har de en tendens til å blåse opp fingrene, som tar en form for pølsei en annen fase håret herdes - det kan ikke klemmes og rynkene og folderne i huden forsvinner, det er liten mobilitet i fingrene, ansiktet har ingen uttrykksevne og åpningen av munnen er mindre - og til slutt, Kutan fortynning forekommer.

Raynauds fenomen

Den hyppigste første manifestasjonen i sklerodermi er Raynauds fenomen -Den produseres i 90% av tilfellene, som vanligvis vedvarer gjennom sykdommen. Det er så karakteristisk at dets fravær gjør usannsynlig diagnosen av sklerodermi. Raynauds fenomen - det kan oppstå i ulike sykdommer, ikke bare i sklerodermi - er en lidelse som preges av reduksjon eller mangel på blodtilførsel (iskemi) i fingrene, på en episodisk måte. Det manifesteres av visse endringer i fargen på fingrene og tærne: blekhet, etterfulgt av blåaktig misfarging av huden (cyanose) etter eksponering for kulde, og deretter rødhet etter oppvarming.

Fingertallet, etter å ha blitt utsatt for kulde, representerer den iskemiske fasen av fenomenet og skyldes lukking av arteriene som bærer blodet til fingrene. I løpet av denne fasen blir de mindre blodkarene (venulene og kapillærene) dilatert og den blå fargen på fingrene, fordi i disse karene er det blod uten oksygen. Fasene av pallor og cyanose er ledsaget av nummenhet, prikking og forkjølelse. Ved oppvarming blodet resirkulerer raskt, noe som gir opphav til rødhet og varme, hvilke pasienter ofte opplever så sterk smerte i fingrene. Disse endringene i blodtilførselen i fingrene kan føre til sår på huden.

Felles engasjement

Det starter med stivhet og smerte, da er det en begrensning av mobilitet, spesielt i fingrene.

Inntrenging av innvolde

Innenfor viscerale manifestasjoner er de mest hyppige gastrointestinal, som hovedsakelig påvirker esophagus, men noen del av fordøyelseskanalen kan endres. Problemene med spiserøret skyldes hovedsakelig tap av mobilitet, noe som endrer fremdriften av mat fra munn til mage.

Den neste viscerale endringen i frekvens er den lungesykdom. Berørte pasienter har problemer med å puste og generelt lider av en gradvis forverring av lungefunksjonen på grunn av lunges fibrose, som er hovedårsaken til døden hos disse pasientene.

Hjertesykdom

Hjertets involvering består blant annet av angina-type brystsmerter og arytmier. Sykdommen kan påvirke både hjertemuskelen, blodårene og hjertets ledningssystem.

Nyresykdom

Når sykdommen påvirker nyrene, blir det referert til som nephropati, som vanligvis manifesterer seg i de første årene. Noen pasienter har også alvorlig arteriell hypertensjon, forårsaket nettopp av nephropati.

Andre manifestasjoner

Andre manifestasjoner kan forekomme i sklerodermi, for eksempel sykdommer i det endokrine systemet, nervesykdommer eller tørr syndrom eller Sjögrens syndrom (autoimmun sykdom hvis essensielle trekk er lavere sekresjon av eksokrine kjertler, som for eksempel de som produserer svette ).

Ford Fairlane 500 (1964) - Nordschleife (November 2019).