Den mulige årsaker til primær adrenal insuffisiens eller Addisons sykdom De er:

  • Atrofi av autoimmun binyrene, som er den hyppigste årsaken og står for 75% av tilfellene av Addisons sykdom. Det kan være en isolert tilstand eller være assosiert med autoimmun sykdom hos andre endokrine kjertler, som kalles pluriglandular syndrom.
  • Blant infeksjonene er den vanligste årsaken tuberkulose (20% av tilfellene av Addisons sykdom). Dette kan påvirke cortex og adrenalmedulla (i så fall vil det bli flere symptomer forårsaket av mangel på katekolaminer), fordi TB-bakterier sprer seg i begge deler av binyrene. Andre årsaker er noen soppinfeksjoner (mycosis) og syfilis.
  • De vaskulære sykdommene i binyrene, som kan skyldes blødninger i binyrene (binyrens apopleksi) og metastaser.
  • Visse forhold assosiert med AIDS, som Kaposi sarkom eller cytomegalovirus eller kryptokokinfeksjoner.
  • Metabolske sykdommer som hemokromatose, amyloidose og adrenoleukodystrofi.
  • Andre årsaker til Addisons sykdom kan være medisiner som forstyrrer syntese av kortisol, mangel på utvikling av den medfødte binyrene (kalt medfødt adrenal hypoplasi) eller mangel på respons på ACTH (i dette tilfellet er det hormon ACTH, men denne er ikke i stand til å produsere sin effekt på binyrene, det vil si at det ikke induserer produksjon av kortisol av binyrene på grunn av en defekt i reseptorene).

den betennelse i binyrene (eller suprarenalitt) av immune opprinnelse fører til ødeleggelse av binyrene, med bevaring av binyrens medulla. På grunn av dette er produksjonen av katecholaminer (adrenalin og noradrenalin), som er hormonene produsert i margen, bevart; med en mer eller mindre viktig reduksjon i produksjonen av hormonene i binyrene: kortisol, aldosteron og androgener.

I autoimmun eller atrofisk adrenal Det er en genetisk predisponering, i mange tilfeller som er forbundet med tilstedeværelsen av visse typer HLA (Human Leukocyt Antigen, er systemet med molekyler involvert i immungjenkjenning): HLA-B8, HLA-D3 og HLA-D4. I tillegg har de fleste pasienter (65%) antistoffer mot enzymer involvert i syntese av binyrene steroider (kortisol, aldosteron og testosteron). Forekomsten er lik i begge kjønn under 30 år, etter denne alderen er det hyppigere hos kvinner. Atrofisk adrenalitt er bare en isolert prosess i 40% av tilfellene, i resten er det en del av et pluriglandulært syndrom.

Pluriglandular syndromer

To typer pluriglandular syndromer er differensiert:

  • Autoimmun pluriglandular syndrom type 1: Det er veldig uvanlig, unntatt i de skandinaviske landene. Det forekommer vanligvis hos barn og er ikke relatert til en type HLA, men til en mutasjon av et gen som heter AIR, plassert på kromosom 21, og har en autosomal recessiv arv. I tillegg til adrenal insuffisiens, lider pasienter med candidiasis (infeksjoner forårsaket av candida, en type sopp) og utilstrekkelig funksjon av parathyroid kjertlene (hypoparathyroidism). De kan også ha endringer i andre endokrine kjertler, anemi og kronisk hepatitt.
  • Autoimmun pluriglandular syndrom type 2: Det er mye hyppigere enn type 1. Adrenal insuffisiens er forbundet med diabetes mellitus type 1 og autoimmun skjoldbrusk sykdom; I tillegg kan det være immuninnblanding av andre endokrine og ikke-endokrine organer, som nedsatt funksjon av testene og eggstokkene (hypogonadisme), hypofysittbetennelse, autoimmun betennelse i magen (atrofisk gastritt), tap av pigmentering på huden (vitiligo) og håravfall (alopecia). Dens arv er relatert til HLA og også til andre gener.

Endocrine System, Part 1 - Glands & Hormones: Crash Course A&P #23 (November 2019).